先天性腎發(fā)育不良與分子生物學(xué)的研究


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先天性腎發(fā)育不良與分子生物學(xué)的研究

[關(guān)鍵詞] 發(fā)育不良 無(wú)效突變 基因

摘要
腎發(fā)育不良是腎發(fā)生異常的臨床后果，其典型病理組織學(xué)特征是出現(xiàn)原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。近年來(lái)通過(guò)應(yīng)用靶基因和原位克隆等分子技術(shù)對(duì)正常哺乳動(dòng)物腎臟發(fā)生分子調(diào)控機(jī)制的研究，對(duì)先天性腎發(fā)育不良的發(fā)病機(jī)理有了更多的了解。本文將對(duì)先天性腎發(fā)育不良的分子生物學(xué)研究近況作一討論，并對(duì)包括生長(zhǎng)因子在內(nèi)的幾種基因突變、轉(zhuǎn)錄調(diào)控障礙及表達(dá)變化與腎發(fā)良不良的關(guān)系進(jìn)行探討。
腎發(fā)育不良是腎臟未能進(jìn)行正常生長(zhǎng)發(fā)育形成的先天性疾病，過(guò)去對(duì)其發(fā)病機(jī)理了解甚少，隨著分子生物技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用，從分子學(xué)機(jī)理來(lái)闡明腎臟的發(fā)生，從分子生物學(xué)水平對(duì)腎發(fā)育不良的發(fā)生有了較深入的認(rèn)識(shí)。本文就近期對(duì)此問(wèn)題的研究進(jìn)展作一介紹。
1?腎發(fā)生與腎發(fā)育不良
正常哺乳類腎臟位于間介中胚層，中胚層分化形成前腎導(dǎo)管，經(jīng)進(jìn)一步誘導(dǎo)形成中腎導(dǎo)管至輸尿管芽，在輸尿管芽誘導(dǎo)下，胚體尾端兩側(cè)的生腎素分化為后腎胚基，腎臟的胚胎發(fā)育正是由輸尿管芽和后腎胚基二部分完成的，前者逐步發(fā)育成腎盂、腎盞和集合管，后者發(fā)育成腎小管和腎小球，最后腎小管